КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Човешки нормален имуноглобулин (IVIg). 1 ml от разтворения ЕНДОБУЛИН С/Д съдържа51 mg протеин, от който най-малко 95% е IgG. Разпределението на IgG субкласове е следното:

• IgG1 50-80%
• IgG2 20-50%
• IgG3 <0,5%
• IgG 1 - 3%

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

КЛИНИЧНИ ДАННИ

Терапевтични показания

Заместващо лечение при:

• Синдроми на първичен имунен дефицит (ПИД):
• вродена агамаглобулинемия или хипогамаглобулинемия
• общ вариращ имунодефицит
• тежки комбинирани имунодефицити
• синдром на Wiskott Aldrich
• Миелом или хронична лимфоцитна левкемия с тежка вторична хипогамаглобулинeмия и рецидивиращи инфекции
• Деца с вроден СПИН и рецидивиращи инфекции.

Имуномодулиращо действие:

• Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП) при деца и възрастни с висок риск от кръвоизлив или преди хирургически операции за коригиране броя на тромбоцитите
• Синдром на Guillain Barre
• Болест на Kawasaki
• Алогенна костно-мозъчна трансплантация

ДОЗИРОВКА И НАЧИН НА ПРИЛОЖЕНИЕ

Дозировка

Дозата и дозировъчната схема зависят от терапевтичното показание.

При заместващо лечение дозировката трябва да бъде индивидуализирана при всеки пациент в зависимост от фармакокинетиката и клиничното повлияване.

Представените по-долу дозировъчни схеми се предлагат като препоръчителни.

Заместващо лечение при синдроми на първичен имунен_дефицит :

1. Дозировката трябва да постигне стабилно ниво на IgG (измерено преди следващата инфузия) от най-малко 4.0 - 6.0 g/l. За постигане на равновесие са необходими три до шест месеца след началото на лечението.
2. Препоръчваната начална доза е 0.4 - 0.8 g/kg, последвана от 0.2 g/kg на всеки три седмици.
3. Необходимата доза за постигане на стабилно ниво от 6.0 g/l е в порядъка на 0.2 - 0.8 g/kg/месец.
4. Дозовият интервал, когато е постигнато стабилно ниво, варира от 2 до 4 седмици,
5. Стабилните нива трябва да бъдат контролирани с цел да се коригират дозата и дозовият интервал.

Начин на приложение

През първите 30 минути ЕНДОБУЛИН С/Д се прилага интравенозно с начална скорост на инфузиране от 0.5 m1/ кg/час. Ако се понася добре, скоростта на инфузия може постепенно да се повиши до максимално около 8.0 ml/kg/ час за останалата част на инфузията. При възрастни, ако се понася добре, скоростта на последващите инфузии може да бъде повишена до максимум от 15.0 ml/kg/час.

Противопоказания

Свръхчувствителност към някоя от компонентите. Свръхчувствителност към хомоложни имуноглобулини, специално в много редки случаи на IgA дефицит, когато пациентът има антитела срещу IgA.

Специални предупреждения и специални предпазни мерки при употреба

Някои тежки нежелани реакции могат да бъдат свързани със скоростта на инфузия. Препоръчваната скорост на инфузия в точка "Начин на приложение" трябва да бъде стриктно спазвана.

Пациентите трябва да бъдат проследявани и внимателно наблюдавани за симптоми през целия период на инфузия. Определени нежелани реакции могат да се появят по-често:

• в случай на висока скорост на инфузия, при пациенти с хипо- и агамаглобулинемия с или без IgA дефицит;
• при пациенти, които получават човешки нормален имуноглобулин за първи път или в редки случаи, когато се прекъсва лечението с човешкия нормален имуноглобулин или е налице твърде дълъг интервал от предшестващата инфузия. Истинските реакции на свръхчувствителност са редки. Те могат да се появят в много редки случаи на IgA дефицит с анти-IgА антитела. Рядко също така, човешкият нормален имуноглобулин може да причини понижаване на артериалното налягане с анафилактична реакция, дори при пациенти, които добре са понесли предшестващо лечение с нормален човешки имуноглобулин. Потенциалните усложнения обичайно могат да бъдат избегнати, като се осигури: това, че пациентите да не развият чувствителност към човешкия нормален имуноглобулин чрез първото бавно инжектиране на продукта (0.016 ml/kg/min);
• Това, че пациентите да бъдат внимателно мониторирани за наличие на симптоми по време на инфузията. По-специално пациентите, които за първи път получават човешки нормален имуноглобулин;
• Пациентите, които преминават от един на друг интравенозен имуноглобулинов препарат или когато има твърде дълъг интервал от предшестващата инфузия, пациентите трябва да бъдат мониторирани по време на първата инфузия и първия час след първата инфузия, за да се открият потенциалните нежелани реакции. Всички останали пациенти трябва да бъдат наблюдавани най-малко 20 минути след приложение на препарата. това, че съдържанието на глюкоза (1 g/g IgG) е взето предвид при латентен диабет (където може да се прояви преходна глюкозурия), диабет или при пациенти на нискокалорична диета. Приложението на високи дози ЕНДОБУЛИН С/Д при диабетици може да доведе до преходни повишавания на серумните нива на кръвна захар. Случаи на остра бъбречна недостатъчност са докладвани при пациенти, лекувани с интравенозни имуноглобулини. В повечето случаи са идентифицирани рискови фактори като предшестваща бъбречна недостатъчност, захарен диабет, хиповолемия, затлъстяване, едновременно лечение с нефротоксични лекарствени препарати или възраст над 65 години. При всички пациенти интравенозното приложение на имуноглобулини изисква:
  - адекватно хидратиране преди началото на инфузията на интравенозен имуноглобулин проследяване на диурезата проследяване нивата на серумния креатинин да се избягва едновременното използване на бримкови диуретици. При бъбречно увреждане би трябвало да се прекрати приложението на интравенозен имуноглобулин. Съобщенията за нарушение на бъбречната функция и остра бъбречна недостатъчност са свързани с използването на много от разрешените за употреба.